指南第一线套细胞淋巴瘤M [复制链接]

年1月NCCN指南对B细胞淋巴瘤指南进行了更新，最新版本为.v1较.v4版本相比较，套细胞淋巴瘤（MCL）有如下更新点。

具体更新点

更新点1：一线诱导治疗部分---1）高强度治疗，首选方案增加了“利妥昔单抗联合苯达莫司汀，序贯利妥昔单抗联合大剂量阿糖胞苷”；2）低强度治疗后的维持治疗，备注2更新为“VR-CAP，RBAC后不使用维持治疗”。

更新点2：二线及后续治疗部分---1）删除了“对先前化疗的反应持续时间短（预期中位PFS）”和“先前化疗的延长反应持续时间（预期中位PFS）”和“意向进行移植的部分反应（PR）”的患者分类，并重组了患者的治疗方案推荐；2）重组的患者治疗方案推荐如下：苯达莫司汀+利妥昔单抗+阿糖胞苷（RBAC）（如果先前未曾使用）”为2A类推荐，在某些情况下使用；维奈克拉从“首选”更改为“有用”，“±利妥昔单抗”为添加；苯达莫司汀±利妥昔单抗（如果先前未曾使用），从首选更新为在某些情况下使用，并更改为“+利妥昔单抗”；硼替佐米±利妥昔单抗，从首选更新为在某些情况下使用；伊布替尼，来那度胺，利妥昔单抗（2B类推荐）和维奈克拉+伊布替尼（2B类推荐）从其他推荐更新为在某些情况下使用；3）删除的方案包括：苯达莫司汀，硼替佐米和利妥昔单抗（2B类推荐）；PEPC（泼尼松，依托泊苷，达卡巴嗪，环磷酰胺）±利妥昔单抗（2B类推荐）；RCHOP或VRCAP（若未曾使用过）（2B类推荐）；4）链接“请参阅DLBCL的二线疗法（BCEL-C2至4）不考虑可移植”；删除了部分方案（ESHAP，GDP，CEOP，ICE，MINE，DA-EPOCH，吉西他滨+长春瑞滨）；将BCEL-C中的治疗方案（DHAP，DHAX和GemOx）添加到“在某些情况下使用”。

更新点3：第三线的治疗---1）在第三线治疗标题下阐明了“BrexucabtageneAutoleucel”（仅在化学免疫治疗和BTK抑制剂治疗后考虑应用）；2）添加了脚注h，“尚未证实Acalabrutinib和Zanubrutinib对具有BTKCS突变的伊布替尼难治性的MCL有效。对于伊布替尼耐受不良的MCL患者已成功使用Acalabrutinib或Zanubrutinib治疗，且无复发症状。”

接下来结合.v1版B细胞淋巴瘤指南中MCL部分和大家一起学习一下该疾病的诊疗规范：

MCL的治疗前检查

MCL的诊断

不建议使用细针穿刺或粗针穿刺活检进行淋巴瘤的诊断，疑有病变的淋巴结应尽量完整切除进行病理检查。典型MCL免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclinD1+、CD10-/+。某些病例可能为CD5-或者CD23+。如果怀疑是MCL，应做cyclinD1的免疫组化染色或者FISH检测t(11;14)。

MCL的分期及预后

.v1版指南推荐MCL的患者使用AnnArbor分期标准；预后使用MIPI积分系统（详见下表）

表国际预后指数（MIPI）

MCL的治疗

如何区分惰性MCL以及惰性MCL的治疗原则

MCL兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。只有极少数的惰性MCL可以选择观察等待，而且观察等待的证据相当有限。对于有症状的惰性MCL患者，应使用二代测序（NGS）检测TP53突变情况，TP53突变阴性的患者治疗原则通侵袭性MCL。TP53突变阳性的患者目前缺乏标准的治疗手段，可选择化学免疫疗法参见MANT-A：低强度治疗，或者诱导治疗后高剂量化疗后自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗可能合适（请参阅MANT-A，高强度治疗）。

侵袭性MCL的治疗原则

绝大部分MCL都是侵袭性的，在诊断之后需要立即开始治疗。体能状态较好的年轻MCL患者，一线采用含大剂量阿糖胞苷的免疫化疗方案联合ASCT进行巩固治疗；对于老年患者，治疗方案和目的应根据危险因素进行调整。

侵袭性MCL的治疗方案选择

一线治疗方案推荐

二线及后续治疗方案推荐

NCCNGuidelinesVersion1.B-cellLymphomas.NCCN.org.