结外自然杀伤（NK）T细胞淋巴瘤（ENKTL）是独特的临床病理学实体，通常与不良的生存结果相关。大多数发表的数据来自东亚研究组，而来自国际同类研究的信息很少。治疗进展对整个大陆领土的常规临床实践的影响尚不清楚。国际T细胞淋巴瘤项目(ITCP)旨在增进对ENKTL患者临床特征和结局的了解，在柳叶刀血液学杂志发布了ENKTL亚型的预后分析结果。
学者们对全球前瞻性队列研究T细胞项目的ENKTL患者进行了一项亚组研究。T细胞计划在13个国家（亚洲，欧洲，北美和南美）的74个中心对成年人（18岁）新诊断为成熟T细胞或NK淋巴瘤（WHO或分类）进行了连续登记。在年10月12日至年2月28日期间，共有例具有成熟T细胞或NK淋巴瘤的患者入选T细胞计划。首位ENKTL患者于年2月15日入选，最后一位于年5月26日入选。关于基线特征，一线治疗，治疗反应和生存结果的数据记录在中央数据库中（年3月30日锁定））。主要结局是5年总生存期。T细胞该项目在ClinicalTrials.gov上注册为NCT。
名被诊断出患有ENKTL的患者，占例合格登记病例的11％，分布在四大洲的40个参与中心。所有的患者在一线化疗方案中均包含了门冬酰胺酶。在中位随访44个月（IQR20–61）时，鼻疾病患者（n=98）的5年总生存率为54％（95％CI44–63），鼻外疾病患者中（n=68）的5年总生存率为34％（95%CI27–46）。
图2：所有患者以及ENKTL亚型的生存分析。
总ENKTL队列的总体生存期（A）和无进展生存期（B）。通过ENKTL表现（鼻或鼻外）的总生存期（C）和无进展生存期（D）。
图3：按疾病阶段的生存分析
I期和II期疾病患者的总生存期（A）和无进展生存期（B）；I期与III期和IV期疾病患者的总生存期（C）和无进展生存期（D）。
与年ITCP发布的回顾性分析相比，鼻腔起源的ENKTL的5年生存率由42%提高到了54%，鼻外起源的ENKTL的5年生存率由9%提高到了34%，晚期患者的获益最为明显。
过去十年门冬酰胺酶纳入ENKTL的一线化疗，尽管化疗的短期疗效获得显著改善，但是对于晚期患者，中位PFS仅8个月，中位生存时间仅10月，只有30%多的患者有机会长期生存，晚期患者的治疗还需要探索更加高效的方法。未来进一步的治疗进展将需要对ENKTL的病理生物学（作为一种罕见的临床病理学实体）有更好的了解，以便为那些对现代化学放射方案无反应的患者开发合理设计的，生物驱动的治疗方法。
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