典型PETCT病例10结外NKT细胞淋 [复制链接]

男，70岁；鼻塞月余伴鼻腔臭味，发现鼻内软组织肿块1周。

右侧鼻腔、筛窦及上颌窦内不规则软组织肿块并突向右侧眶内，边缘清晰，鼻中隔，右侧上、中鼻甲，右侧上颌窦内、外侧壁，眶内侧壁骨质明显破坏，FDG摄取明显增高，SUVmax25.2。右颌下淋巴结增大，FDG摄取增高。

概述：

非霍杰金病的一种少见类型，恶性细胞大多数来源于成孰的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞。本各年龄段均有发生，但主要见于成人。

好发于鼻腔和鼻咽部。

临床症状：

以鼻塞、鼻出血，鼻翼、鼻背软组织肿胀，鼻内软组织肿块及颌面部肿块常见，鼻腔内常有恶臭味。面部中线部位破坏是其突出的特征，如鼻中隔、鼻梁、硬腭破坏穿孔等。

病理特点：

以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继发坏死为特点。

影像表现：

早期仅表现为鼻粘膜、鼻咽壁增厚，不典型；

进展期表现为鼻腔、副鼻窦软组织肿块，沿鼻腔或鼻窦呈铸型样生长，表面凹凸不平、不光整，可有溃疡龛影、含气泡；常见鼻甲、鼻中隔、邻近上颌窦内侧壁或硬腭骨质破坏，破坏一般呈溶骨性，虫噬状。

部分病变可累及肺部，表现为肺内结节或斑片状高密度影，结节可为多发或单发，可有分叶、毛刺等征象，亦可呈弥漫粟粒性样分布，斑片影也可呈少许或弥漫性分布。肺部影像缺乏特征性。

PET上，结外NK/T细胞淋巴瘤几乎均表现为明显高FDG摄取。

鉴别诊断：

1鼻、副鼻窦内翻性乳头状瘤：多呈一侧发病，多起源于鼻外侧近中鼻道区，极少侵及鼻翼和临近皮肤，病变多呈不规则乳头状或分叶状，并向邻近鼻窦蔓延，密度多较均匀，可伴有斑点状钙化，邻近骨质可有骨质明显受压吸收、破坏；增加可见轻中度强化，T2WI或T1WI可呈栅栏状或卷曲脑回状强化为较特征性改变。PET上，病变常呈不均匀的高FDG摄取。

2鼻窦癌：软组织可充填整个鼻腔，呈明显强化，强化可不均匀，骨质破坏明显，FDG摄取通常明显增高。