套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结和淋巴组织，属于非霍奇金淋巴瘤分型中的B细胞侵袭性淋巴瘤，恶性度较高，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，属于免疫系统的恶性肿瘤。
本病比较罕见，占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%，男女比例为2～3∶1，中位发病年龄65岁左右，但是近年来有增长的趋势，可能与环境恶化、寿命的延长有关。
它分为两大类，一类是侵袭性的，一类是惰性的。绝大多数的套细胞淋巴瘤都是侵袭性的，进展非常快，对化疗的反应率高，复发的风险也比较高；有少部分套细胞淋巴瘤是惰性的，生存期可超过10年。
好发人群中老年人群
可能与长时间刺激因素存在或者机体免疫功能下降有关。
吸烟和嗜酒的男性
烟、酒中含有大量致癌物质存在，如果长期有此不良嗜好，易引发本病。
有血液病家族史的人群
因为基因或者体质的易感性，所以易患本病。
诱发因素感染因素
在本病患者身上可检查出高滴度的一些可疑病*或者细菌，正常人群虽也有一定的检出率，但是数量明显较少，这提示感染因素与本病的发生有关联性，且不可忽视。
理化因素
本病好发于老年男性人群，可能与该人群长年吸烟嗜酒存在密不可分的关系，吸烟、嗜酒有可能导致机体免疫力受损；从事放射性职业的工作人员可能因为放射线损伤而诱发本病。
症状
套细胞淋巴瘤早期症状不明显，如果起病的淋巴结较为隐蔽，可能仅表现为不明原因高热。
但是本病侵袭性较强，可迅速向远处扩散转移，可累及其他淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等，可出现相应压迫症状。
典型症状
常以不明原因高热或各系统症状发病，全身伴有进行性淋巴结肿大和局部肿块，其中扁桃体、脾以及骨髓最易受到侵袭，早期即可出现全身症状，并且有远处扩散和结外侵犯倾向，发展较为迅速。因为各累及器官组织特点不同，所有被侵袭后的表现也存在多样性。
当侵袭鼻咽部器官组织时，可表现为鼻塞、鼻出血、吞咽困难及颌下淋巴结肿大。侵袭胸部器官组织时，可表现为胸腔积液、咳嗽、胸闷、气促等，且半数肺部会被肿瘤浸润。累及胃肠道，可引起肠梗阻、腹痛、排便异常、腹部包块等，甚至常因大出血腹腔手术才能确诊。骨骼的病变以胸椎、脊椎最为常见，可引起疼痛和神经束压迫症状，甚至导致患者大小便失禁、卧床不起。临床特点MCL最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，诊断时70%为Ⅳ期。骨髓受侵率可达50%～%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样病变。病理特征MCL的肿瘤细胞为形态一致的小至中～大的淋巴细胞，细胞核表面略不规则，生长方式多样，包括套区性、结节性和弥漫性。标志物
MCL的免疫组化（IHC）标记物选择包括CD20、PAX5、CD3、CD10、CD23、MUM-1，SOX11和CD。
大多数患者有CD5＋、CyclinD1＋的表达特点，而在CyclinD1―时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用荧光原位杂交（FISH）方法检测t（11；14），这对诊断MCL的敏感度和特异度都很高。
套细胞淋巴瘤的预后指标有哪些？
MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
确诊后是否需要立即治疗？有少数惰性的套细胞淋巴瘤可以等到观察之后再决定治疗，但绝大部分都是侵袭性的，在诊断之后需要立即开始治疗。套细胞淋巴瘤如何治疗？
小于65岁且身体状况良好的患者可以选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷为主的方案进行诱导治疗，以积极密集的联合化疗达到完全缓解后一线用自体造血干细胞移植作为巩固治疗，以利妥昔单抗为维持治疗手段。
大于65岁、有显著合并症、身体状况比较差的患者可以用副作用较低的免疫化疗方案，不适合进行自体造血干细胞移植。
如何评价套细胞淋巴瘤的治疗效果？治疗期间的患者，需要用影像学检查对疗效进行评估，有条件的患者首先考虑进行含PET-CT的疗效评价，在治疗前有骨髓侵犯的患者进行骨穿以及微小残留病灶的监测。复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？
年轻的复发患者在治疗缓解后，可考虑异体造血干细胞移植；如果初诊时小于65岁，身体状况良好、没有进行自体造血干细胞移植的患者，在二线治疗获得完全缓解后可考虑进行自体干细胞移植。
当然目前还有很多新药，比如BTK抑制剂、硼替佐米、来那度胺等。其中泽布替尼在使用方式上也非常简单，无论是单药应用还是联合应用的疗效都很显著，*副作用也更小，所以长期服用泽布替尼的患者的耐受性是良好的。权威指南推荐BTK抑制剂是既往接受过任何一种治疗的套细胞淋巴瘤患者的首选治疗方案。
泽布替尼服用的注意事项有哪些？
每日两次口服，固定时间进行持续性用药。
在服药期间，应禁食葡萄柚、西柚、杨桃等相关的水果及果汁，因为这类水果会和药物相互作用从而降低药物的疗效；同时针对鱼油、维生素E等营养药物也需要禁服。
针对可能出现的不良反应，比如出血、腹泻、感染、关节痛等，通常都是轻微的不良反应，如出现较严重的出血、腹泻医院请医生进行会诊和对应的治疗。套细胞淋巴瘤如何随访？
在套细胞淋巴瘤治疗后，前2年建议每3个月进行一次随访，包括病史、查体、血细胞计数及生化检查，每3~6个月进行一次增强CT检查；
治疗后的3~5年内建议每半年进行一次随访，每6~12个月进行一次增强CT检查；
治疗后的5年及以后建议每年做一次随访，如有异常或考虑疾病进展，再进行增强CT等检查。
医院造血干细胞移植专家周健，感谢您的
