病例报告原发皮肤结外NKT细胞淋巴瘤 [复制链接]

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型一例

张奕杰，杨万*，刘丽华，晏子媛，刘俊，王代文

作者单位：，医院病理科；医院皮肤整形科

作者简介：张奕杰，男，副主任医师，主要从事肿瘤病理诊断工作

患者，女，74岁。双下肢皮肤多发性肿块伴溃疡6个月，于年7月就诊。6个月前，无明显诱因患者左大腿中段内侧面皮下出现一蚕豆大小的无痛性硬结，表面皮肤逐渐呈青紫色，并出现坏死、溃疡，有淡*色膜状物覆盖。3个月前右大腿中段伸侧及右膝屈侧皮下分别出现一鸽蛋大小无痛性硬结，前者同样出现皮肤青紫色、坏死、溃疡及结痂，后者逐渐增至9.5cm×5.0cm×3.0cm大小，表皮完好、肤色正常。2个月前右大腿中下段内侧及右小腿内侧近膝关节处皮下分别再次出现一鸽蛋大小无痛性硬结，皮肤出现青紫、坏死、溃疡及结痂。未诊治。患者自起病以来无发热、畏寒、关节肌肉酸痛等，无鼻塞、鼻衄、体重下降等。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史。既往体健，否认有家族遗传病史。

体格检查：体温39℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa）；慢性病容，心、肺、腹部查体未见明显异常，颈部、腋窝和腹股沟浅表淋巴结未扪及增大。

鼻部检查：鼻前庭未见新生物，鼻中隔无弯曲或畸形，上、中、下鼻道未见新生物，副鼻窦无分泌物、无压痛。

右大腿中段伸侧、右大腿内侧中下段及右小腿内侧近膝关节外分别可视并触及一2.5cm×2.0cm×2.0cm、2.2cm×2.0cm×2.0cm和2.0cm×2.0cm×2.0cm大小相似肿物及包块，不同程度破溃、结痂；右膝屈侧可见一9.5cm×5.0cm×3.0cm大小隆起性肿物，表皮完好，皮温不高，质韧，与周围组织粘连（图1a）；左大腿中段内侧可见一深在性溃疡，溃疡面积2.0cm×2.0cm大小，边缘锐利，基底潮红、湿润，被覆一薄层淡*色膜状物及暗黑色结痂覆盖，周围皮肤见暗红色“晕”（图1b），溃疡下可扪及质韧肿物，无触痛。

血尿粪常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、结核抗体、肝肾功、肿瘤标志物、人免疫缺陷病*抗体（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）均正常。EB病*抗体（+），柯萨奇病*抗体（-），巨细胞病*抗原（-）。胸腹部计算机断层扫描（CT）未见纵膈及腹膜后淋巴结增大，肝脾不大。彩色超声多普勒未见颈部、腋窝和腹股沟等浅表淋巴结增大，腹腔淋巴结亦无增大。鼻窦冠扫CT示解剖结构显示清晰，无软组织占位影或骨质破坏。双侧鼻咽部增强CT未见明显异常。

鼻腔镜检查：鼻道黏膜光滑，未见新生物或黏膜粗糙区域。

右大腿内侧中下段肿物与溃疡交界处切取约1.5cm×1.0cm×0.5cm皮损（深达溃疡基底下），行组织病理检查：表皮角化过度、棘层变薄、皮突大部分消失，真皮浅层水肿，血管壁及周围可见异形淋巴样细胞浸润呈葱皮样外观（图2），肿瘤细胞累及皮下组织，在脂肪小叶内填塞性浸润。

免疫组化染色：CD3ε、CD43、CD56、T细胞内抗原-1（T-cellintracellularantigen-1，TIA-1）、EB病*潜伏膜蛋白（EBVLMP-1）、粒酶B（GrB）均阳性，Ki-67阳性（≥85%）（图3）；CD3、CD20、CD79α均阴性。

骨髓活检：增生性骨髓象，未见肿瘤累及。

诊断：原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型。

治疗：年8月给予CHOP方案治疗（环磷酰胺mg第1天，表柔比星50mg第1、2天，长春地辛4mg第1天，曲安西龙72mg第1～5天）两个疗程，疗效不佳，肿物及溃疡无明显变化。年8月28日改用SMILE方案（甲氨蝶呤3g第1天，地塞米松40mg第2～4天，异环磷酰氨2g第2～4天，依托泊苷mg第25天，门冬酰胺酶U/m2第8、10、12、14、16、18、20天）；两个疗程后，患者皮下肿物均出现缩小、消退，溃疡逐渐愈合。停止化疗1个月后，左足底再次出现蚕豆大小的硬结，相继出现皮肤青紫、溃疡和结痂，并渐增大至鸽蛋大小，患者拒绝配合治疗，后失访。

皮肤是结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型最常见的鼻外好发部位，占26%左右。本病好发于亚洲和南美成年男性，表现为结节和多伴有溃疡；常见全身症状，包括发热、体重减轻和不适，有时伴有嗜血细胞综合征。瘤细胞主要由中等大小的淋巴样细胞组成，混杂小和大的淋巴样细胞；典型免疫表型呈CD2、CD3（sCD3）、CD3ε、CD56、TIA-1、GrB、穿孔素、和EBV阳性。瘤细胞常以血管为中心性浸润，出现明显的血管破坏。

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，,11（4）：,

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