董梅结外NKT细胞淋巴瘤 [复制链接]

分型

根据其特点，结外NK/T细胞淋巴瘤可以分为三个亚型：第一是最常见的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，多见于男性，年龄50-60岁，大多分布于鼻腔、鼻咽以及副鼻窦周围组织，总体而言，患者预后较好，患者多是早期，晚期患者很少；第二是非鼻腔，即鼻外NK/T细胞淋巴瘤，也多见于男性，其分布位置有很大差别，最常见的是在皮肤、消化道、唾液腺、睾丸等，鼻外NK/T细胞淋巴瘤是快速进展型，比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗效果差，预后也较差；第三是NK/T细胞淋巴瘤白血病，多见于30-40岁年轻患者，一旦发病，表现为外周血、骨髓、肝脏、脾等广泛受侵，患者像其他淋巴瘤一样合并高热、*疸，肿瘤快速进展，患者总体生存期较短。

GCO年也公布了NK/T细胞淋巴瘤的数据，其中显示鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后最好，总体的5年生存率为42%，其次是鼻外NK/T细胞淋巴瘤9%，而NK/T细胞淋巴瘤白血病几乎是没有5年生存率，其患者的生存期很短。

年NCCN指南中关于鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的内容指出：I期病变，如果没有其他危险因素，可以进行临床研究、放疗或放化同步治疗；有任何危险因素，以及II期，III期，IV期的病变，都建议进行临床研究。出现这种情况是因为NK/T细胞淋巴瘤属于报道较晚的一类淋巴瘤，在亚太国家多发，临床研究落后，没有大规模的临床研究数据报道，因此，目前的NK/T细胞淋巴瘤仍是鼓励大量的临床研究。

根据近十年内不同的临床试验数据，可以得出，单纯放疗的5年生存率在35-83%之间。中医院年发表了一篇文章，其中肿瘤了例患者病例，其中例I期，32例II期，而且一些患者合并有某些不良因素，比如B症状（32%）、LDH增高（34%）、ECOG0-1（92.5%）、鼻旁侵犯（64%）等。患者的5年总生存率（OS）达到72%，5年局部控制率也达到88%，5年无进展生存率（PFS）达到65%，这一水平代表了目前早期NK/T细胞淋巴瘤比较好的治疗效果。

在接受正规的治疗之后，早期患者中仍然会有部分出现复发或远地播散。对于这些早期患者的预后，目前主要针对以下几个方面进行改善：1.化疗+放疗序贯治疗；2.化疗+放疗+化疗夹心治疗；3.放化同步治疗。

根据近几年的研究数据，将放疗和化疗结合比单纯放疗取得的效果要好。单纯放疗的5年OS在50%左右，而放疗和化疗联合治疗后5年OS在60%以上，多数达到90%，所以放疗和化疗结合的综合治疗方法有助于改善早期NK/T细胞淋巴瘤患者的情况。

相比早期患者，晚期NK/T细胞淋巴瘤患者的预后较差。年Blood上的一篇文章报道，I期、II期患者的5年OS分别为93%、71%，晚期（III-IV）只有36%，P=0.，I期、II期的5年PFS分别为69%、58%，而晚期只有22%，P=0.，具有显著差异。

晚期患者的治疗以全身治疗为主，即以化疗为主。因为NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞MDR高表达，标准CHOP方案的有效率低，没有一个标准治疗方案。在不同文献中，含L-ASP的方案疗效较好，如日本的SMILE研究（DXM+MTX+IFO+L-asp+VP-16），结果显示疗效优于CHOP，ORR为74%，CR35-50%。近些年的研究显示，以吉西他滨为基础的方案具有较高的有效率。SCT疗效尚不明确。

回顾近些年报道比较多的含有L-ASP的方案疗效的研究。不同的研究采用不同的组合，总体而言，有效率在70-90%之间，CR率在40-60%之间，OS和PFS都比CHOP方案有较大改善。

年NCCN指南中显示，预后因素主要包括以下几点：

年发表在Leukemia上的一篇文章引起全球的震动，这是来自中国学者的声音。来自不同单位的中国学者总结了例患者数据，发表了具有全球最大样本量关于影响OS的因素的分析结果。多因素分析显示，影响OS的因素主要包括：1、分期，早期和晚期的患者P值具有显著差异；2、原发肿瘤是否向周围组织侵犯；3年龄，大于60或小于60岁；3、LDH是否升高；4、ECOG评分。研者将影响OS的因素进行了量化，每个因素所占的权重不同，以年龄为例，大于60岁为24分，小于60岁为0分。根据各影响因素进行综合评分，然后不同评分对应不同的5年OS，比如评分高于分，其5年OS就没有了，分左右的OS为50%。

NK/T细胞淋巴瘤是亚太地区，尤其是中国最常见的PTCL亚型。早期患者放疗+化疗的综合治疗，可以采用不同的组合类型，而晚期患者全身治疗为主。在治疗方面，常见治疗B细胞淋巴瘤的CHOP方案在治疗NK/T细胞淋巴瘤时疗效差，近些年，以L-ASP为主的方案研究较多，吉西他滨为主的方案也可能有较好疗效，但总体而言都缺乏大样本的随机对照研究。关于预后因素，近期最大样本的研究发现，年龄大于60岁，ECOG大于2分、LDH升高、晚期病变、肿瘤局部侵犯的患者预后差。

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