非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤 [复制链接]

非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤

患儿男，7岁，主因咳嗽10余天呼吸困难1天入院。患儿缘于10天前无明显诱因出现咳嗽，为阵发性非痉挛性，痰不多，无发热及喘息，在当地口服药物效果欠佳，3天前行胸片示大量胸腔医院行胸腔穿刺置管引流，引流出较多淡*色引流液，1天前出现咳嗽加重，伴呼吸困难为进一步治疗来我院并收入院治疗。

入院查体：T36.5℃P次/分R43次/分BP/58mmHg，意识清楚，反应欠佳，全身无皮疹及出血点，两侧颈部可触及淋巴结肿大，无压痛，活动度差，与周围组织黏连，大者约1.5*1.5cm，左侧胸壁可见胸腔穿刺管置管，引流管通畅，双肺呼吸音粗，左下呼吸音低，可闻及痰鸣音，心率次/分，律齐，心音低钝遥远，未闻及杂音，腹部及神经系统查体阴性。

当地辅助检查：超声（当地6-11）：颈部淋巴结肿大，右侧胸腔积液，心包积液；肺CT（6-11）：1、前纵膈增宽，考虑胸腺组织2、左侧大量胸腔积液伴左肺膨胀不全，不张3、右侧胸腔积液4、心包积液；胸水常规（6-11）：外观*色清晰，李凡他试验++，白细胞*10^6/L；血沉（6-11）23mm/h；血常规（6-13）WBC13.1*10^9/L，HGBg/LPLT*10^9/L，CRP9.36mg/L。

入院后给予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染，氨溴索化痰，雾化布地奈德减轻气道反应，联系心脏超声做床旁心包穿刺。心包积液常规（6-13）外观*色混浊，白细胞*10^6/L，单核95%，多核5%，李凡他试验阳性；

入院后复查胸水常规（6-13）外观淡*微浊，白细胞*10^6/L，单核95%，多核5%，李凡他试验阳性；胸水生化LDHU/L，总蛋白28.8g/L，腺苷脱氨酶15U/L，葡萄糖7.95mmol/L。

心包积液（6-21）外观淡红微浊，白细胞*10^6/L，单核95%，多核5%，李凡他试验阳性。心包积液、胸水、痰、血培养阴性；

血常规（6-13）WBC9.2*10^9/L，HGBg/LPLT*10^9/L；

淋巴结超声（6-19）双侧颈部多发肿大淋巴结，右侧最大2.4*1.5cm，左侧最大2.7*1.6cm；

胸腔超声（6-16）双侧胸腔积液，左侧为主，最深处5cm右侧1.6cm；胸腔超声（6-24）双侧胸腔积液，右侧最深处7.7cm左侧4.2cm；

心脏超声（6-16）中-大量心包积液；心脏超声（6-25）中-大量心包积液；

男性肿瘤全项：AFP、AFP-L3、CEA、CA-、CA-、FER、FPSA、TPSA、C阴性，CA157U.1/L（0-35）NSE29.84（0-16.3）；肿瘤四项：AFP、AFP-L3、CEA、CA-阴性CA206.8U/L（0-35）；血清人绒毛膜促性腺激素阴性；

结核感染T细胞检测阴性；血沉11mm/h；

血清白蛋白（6-13）32.9（6-21）24.5（6-25）32.9；

心包积液病理细胞学：可见较多量淋巴细胞及少量间皮细胞。胸水病理细胞学：可见多量淋巴细胞，伴少许中心粒细胞单核细胞间皮细胞及退变细胞。胸水DNA定量：可见少量DNA倍体异常细胞。胸水流式检验：发现28%异常NK细胞。胸水病理细胞学：未见癌细胞。胸水DNA定量：未见DNA倍体异常细胞。

入院后患儿出现持续高热，呼吸困难，颈部淋巴结较前明显增大，伴触痛，复查心脏超声及胸腔超声示心包积液、胸腔积液较前增多，升级抗生素为美罗培南联合替考拉宁抗感染治疗。

复查胸部CT（6-20）1两侧胸腔积液伴临近左肺下叶肺组织膨胀不全，左侧胸腔积液置管术后2心包积液，心包置管3两肺上叶炎症4胸腺增生，密度不均5左肾上腺区团块；

腹CT（6-22）肝周及脾周微量积液2腹膜后多发轻度肿大淋巴结3左膈肌不规则增厚，局部软组织密度，建议活检除外占位。经儿科、儿外科、胸外科、腺体外科、泌尿外科会诊后，考虑不除外肿瘤，建议行胸腺MR检查，并行颈部淋巴结活检术送检病理，以明确诊断。胸腺MR示：前中纵隔肿瘤，累及心包及包绕纵隔内血管，考虑为恶性如生殖细胞来源或淋巴瘤。

我院病理检查报告结果回报示：（颈部淋巴结）淋巴结结构破坏，可见较多异型淋巴细胞样淋巴细胞浸润，结合免疫表型符合淋巴造血系统幼稚细胞来源恶性肿瘤浸润，倾向T淋巴母细胞淋巴瘤。医院病理科病理检查报告结果回报示病理诊断（左侧颈部）淋巴结非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤。修正诊断后给予地塞米松抑制异常免疫反应后，患儿体温正常，呼吸平稳，心包及胸腔积液较前减少，转至儿科血液专业继续治疗。