第十五期非特指型外周T细胞淋巴瘤的治疗
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Q1:非特指型外周T细胞淋巴瘤的定义
S:这确实是一个在临床上经常有病人问的问题，很多淋巴瘤科的医生可能对这个也不太了解.外周T非特指型，实际上它只是外周T细胞淋巴瘤里头的一个亚型。我们在临床上把外周T细胞淋巴瘤分成了几十种，每一种我们都能够找到它的病理特点，然后把它分出来。比如说像NK/T细胞淋巴瘤，比如说像血管免疫母T细胞淋巴瘤。所有的这些都分完了以后，最后剩下的这一组的病人，我们不知道往哪儿去分，没有非常特别的特点、特征，让我们给它一个定义。最后没有办法的情况下，最后就把它放在了这样的一个类型里头，叫做外周T非特指型。也就是说再也分不出有什么亚型了，所以在临床上我们经常把它叫做一个垃圾筐，就是因为很多没有非常特征的一些淋巴瘤类型就放在里头了。
在临床上还有一种情况，就是病人到我这来说，医院里诊断的是外周T非特指型，医院却诊断的是一个比如说血管免疫母T，那么这种情况下有什么差别吗？其实没有太大的差别。我们能够把它归类到这种侵袭性外周T里头就不错了。医院可能水平更高一些，或者病理医生觉得他倾向于已经是很符合一个血管免疫母T了，但有的医生可能他觉得不太符合血管免疫母T，就放在外周T非特指里头，其实这些都是允许的。因为在临床上它们之间的治疗差别不是特别大。所以有的时候，不要特别地去纠结。
Q2:影响预后的因素S:最常用的可能就是分期，实际上分期对于这种外周T细胞淋巴瘤，不光是非特指以及其他的类型来说，我们都觉着它有一定的局限性。也就是因为这样的一个原因，后来在国际上就有一个国际预后指数，叫IPI评分。这个国际预后指数，它不仅仅是用来弥漫大B的分层预后，对外周T也是一样的。因为当年制定这个IPI评分的时候，入组的这些病人就包括外周T细胞淋巴瘤的病人。所以用IPI评分是目前大家最公认的，觉得是最适用的一个办法，而且大家也觉得它比较简单、好用。但是后来具体用到外周T非特指型的时候，就觉着用这个IPI评分分出不同预后的时候，还是有一定的局限性。所以后来又有一个专门针对外周T非特指型的叫做PIT，PIT里头是加上了一个骨髓的侵犯。但是我们也知道在临床上，外周T非特指型骨髓侵犯的概率是比较低的，所以用这个来判断，有时候它也有一定的局限性。还有一个是医院，大家对骨髓侵犯的诊断水平是有一定的差异性的。有的可能只能做骨髓的涂片，涂片用来诊断外周T是非常的困难的，是不太标准的。医院可能还能开展流式，医院可能还能做活检的病理。所以也是因为骨髓的诊断中间这种差别比较大，所以光靠一个骨髓的侵及来代替其他的，判断它的预后是有不合理性的。所以我们现在大家可能多数的中心还是喜欢用IPI评分。Q3:非特指型外周T的预后
S:说到这儿的时候，我都觉着是一个比较让人难以去表达的一件事情。如果要是说我们把所有的在临床上常见的外周T细胞淋巴瘤的亚型排一排队，按照它的生存状况排队的话，它是属于比较糟糕的那一种。应该最好的像间变大，尤其是ALK阳性的间变大效果是最好的，我们即便没有像美罗华这么好的药物，它的预后也可以跟弥漫大B去媲美。那么剩下的可能就像血管免疫母T，NK/T，NK/T整体来说其实还是预后很好的，只是说那些特别广泛的一些病人预后要差一些。但是对外周T非特指型来说治疗起来比较困难，预后是比较差的。从全球，目前有两个很大宗的样本，每一个研究都是上千例这样的病人，统计的数据看得出来，基本上五年的生存我们认为是在30%左右，所以也就是1/3，五年的生存，是比较糟糕的。
Q4:CHOP方案适用于一线治疗吗
S:因为外周T非特指型，整体来说这组的病人预后不是很好，所以大家都希望去突破它。比如说用各种各样的一些药物，新的药物等等，但是其实都不是特别的乐观。好的一些药物比如说新的靶向药物，很多结果还都没有出来，我们并不知道它能够把这个疗效提高到多少。到目前为止，基本上还是以化疗为主。那么在化疗方案里头，虽然知道CHOP方案不好，但是到现在我们没法去超越它。包括从年发的那篇JCO，美国内布拉斯卡的VosJM.他们统计的全球多例的病人，绝大部分的中心仍然是选择CHOP方案。在今年的Lugano会上，6月份的时候，Lugano会上也报了一个多例的一个大样本。它统计了一下，全球50%的这些病人在全球各个地方基本上都是采用的像CHOP方案之类的，只有少数的病人是采用了其他的一些。即便不是CHOP方案，也是CHOPE方案这样的，所以基本上离不开CHOP方案为基本的框架进行治疗。还有就是很多文献都说用吉西他滨一类的药物或许是有突破，对复治的病人我们是觉着吉西他滨一类的药物方案还是挺好的。但是等到把它拿到一线去治疗外周T细胞淋巴瘤非特指型的时候，就发现这个数据并不是很乐观。这个研究美国的西南肿瘤协作组他们做了，很快就把这个实验就关了。为什么？因为没有达到预期的疗效。所以用什么方案去代替它，到目前为止没有人知道，大家目前还是基本上以CHOP方案为主。但有的中心会交替，知道CHOP方案容易产生耐药，那么就CHOP方案和GDP方案交替治疗，可能会效果好一些。这种可能是目前的一个主要的趋势，我们科对这样的病人也会采取这种方式。这种方式的好处就是可能避免光用CHOP方案带来的这种耐药性，但是你彻底摆脱CHOP方案，我想是不合理的。
Q5:是否需要进行移植S:淋巴瘤的移植，尤其是外周T细胞淋巴瘤的移植，这几年来其实一直存在着比较多的争议。一个是什么时间采取移植，另外一个是用自体更好，还是用异基因更好，大家一直都是有争议的。我觉着最后能够让大家比较一致认可的，应该是在今年瑞士的Lugano国际淋巴瘤会上，在这个会上推出来几个研究，我觉着可能是让大家觉着眼光一亮的这样的一些数据。一个是来自于北欧的Nordic的研究，他们是十年的一个随访数据。另外很重要的一个是来自于英国全国的一个统计数据。对于外周T细胞淋巴瘤，总体来说，总结一下是：第一、自体干细胞移植，在一线的病人是非常肯定的。就是说除了ALK阳性的间变大以外，剩下的这些病人因为整体预后不好，所以这样的病人在第一次达到完全缓解以后就做自体干细胞移植，是大家非常认可的。第二个是第一次完全缓解以后，做异基因干细胞移植是不被认可的。所以就是自体移植更好。如果病人复发了再出现这种情况，有条件做异基因移植可能会更好，要比自体移植的疗效更好一些。所以基本上是今年的一个我觉得算是一个比较好的突破了。因为这个争议性越来越小了。Q6:治疗非特指型外周T的新药展望S:我们要是谈到比如说B细胞淋巴瘤更多地谈的都是一些靶向药物，对吧。但是如果回到T细胞淋巴瘤的时候，我觉着新的药物要分两部分。一部分仍然是很经典的化疗药，还是要化疗。为什么？因为整体的治疗效果不好的时候，单纯指望一个靶向药物是很难有突破的。所以在外周T细胞淋巴瘤里头，化疗药物仍然是一个很重要的一个突破口，大家仍然在这里面做了很多的工作。那么在化疗药物里头，现在有普拉曲沙，以前在欧美国家做得很好，但是一直没有进到中国来，应该是半个月以后就在中国做复发难治病人的临床试验了我想这个药是比较有前景的，因为美国很快就给它一个批号了。另外一个就是苯达莫司汀，苯达莫司汀是最早治疗霍奇金或者是惰淋的，现在在T细胞淋巴瘤里头认为它也有1/3的有效率，也很好。都是有前景的药物，可能在明年左右国内就会有了。那么除了这些化疗药以外，大家可能更
