北京雀斑的最好医院 http://baidianfeng.39.net/a_yqhg/210117/8598817.html套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)的6%。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大,经常伴随全身症状。血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤,作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。正如淋巴瘤其他亚型一样,合适的活检是重要的。套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意,只有少数病人达到完全缓解。
套细胞淋巴瘤临床表现
套细胞淋巴瘤患者,最常出现的症状,就是有淋巴结的地方会发生淋巴结肿大,比如腹股沟、双颈部,双腋窝,双髂血管旁等;同时,我们中国的套细胞患者,有时也有肝脏、脾脏肿大的现象,以及骨髓浸润(肿瘤细胞跑到骨髓里面了),还有一些患者,会表现为结外受累部位侵犯(淋巴结之外的地方),比如胃肠道,韦氏环(环形淋巴组织区域,包括鼻咽、口咽、扁桃体、舌根、下咽口咽部),还有少部分患者,会在血常规里面发现,白细胞和淋巴细胞计数明显升高。
还有一个经常发生的症状,称为B症状(BSymptom),它有三个表现:
严重盗汗:就是早上起床,衣服达到湿透状态;体重减轻:在半年内,因不明原因,体重减轻超过10%;持续性发烧:典型的表现为早晨起来不吃任何药物,不烧。但是不能过中午12点,过中午12点后体温上升。晚上6、7点,发烧到高峰,38甚至以上,不吃任何药物第二天上午又不烧了。有研究表明,B症状越严重,可能病程越晚期,乳酸脱氢酶水平越高,且骨髓侵犯的概率也越大;还有,B症状越严重,在化疗中,出现骨髓抑制、白细胞减少和贫血的可能性也越大。
比如,经常看到确诊为:套细胞淋巴瘤IV期A组,或者套细胞淋巴瘤IV期B组。B组就是至少有上述3个B症状之一。
套细胞淋巴瘤的治疗
套细胞淋巴瘤的治疗取决于患者的年龄、整体健康水平和疾病的分类。尚无症状的患者及疾病增长相对缓慢的患者或可接受“主动监测(activesurveillance)”。通过常规检查和实验室检测来密切监测患者的健康情况。当患者呈现与淋巴瘤相关的症状时,或当检查结果呈现疾病恶化时,再主动展开治疗。
年纪较轻的套细胞淋巴瘤患者的初始治疗往往包括:化疗药物组合+一种以抗体为基础的治疗,此后往往伴随干细胞移植,所用的干细胞来自患者自身。年龄较大且健康水平较差的患者或接受较低密度的化疗,有时伴有较长的抗体治疗。
根据目前年NCCN套细胞指南,治疗方案整体分成两大部分,
免疫化疗+自体干细胞移植,或者单独免疫化疗+维持,这部分通常用于一线方案治疗;靶向药治疗,这部分通常用于二线及后期方案治疗。
对于一线方案,又分成高强度和温和型的,其中高强度方案又包括:
推荐:
RDHA方案(美罗华,阿糖胞苷,地塞米松)+铂类(卡铂、顺铂或奥沙利铂);RCHOP和RDHAP交替方案(美罗华,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,强的松)和(美罗华,阿糖胞苷,地塞米松,顺铂)交替;NORDIC方案(美罗华,环磷酰胺,长春新碱,多柔比星,强的松)和(美罗华,大剂量阿糖胞苷)交替;R-HyperCVAD方案(美罗华,环磷酰胺,长春新碱,多柔比星,地塞米松)和(美罗华,大剂量甲氨蝶呤+大剂量阿糖胞苷)交替;(注意,该方案的使用,通常后续不接自体干细胞移植);其他:
苯达莫司汀联合美罗华(在美国对初治患者,常用的一种方案,叫做BR,就是该方案,但有数据表明,使用该方案后可能会影响后续的外周血干细胞采集);后续接自体干细胞移植。
维持治疗:
每8周输注美罗华一次,连续3年。
温和方案包括:
推荐:
苯达莫司汀联合美罗华(在美国对初治患者,常用的一种方案,叫做BR,就是苯达莫司汀联合美罗华);VR-CAP(硼替佐米,美罗华,环磷酰胺,多柔比星,强的松);R-CHOP(美罗华,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,强的松);来那度胺联合美罗华;其他:
调整剂量的R-HyperCVAD方案(针对65岁以上的老年患者);RBAC(美罗华,苯达莫司汀,阿糖胞苷);
维持治疗:
每8周输注美罗华一次,直至进展或不耐受(若使用调整剂量的R-HyperCVAD方案,则美露华需要持续2-5年);
注意:有前瞻性实验数据表明,若使用BR方案,则维持治疗并不能带来额外受益。
对于二线方案,就比较复杂了:
若一线获得PR(部分缓解)的,也就是没有完全缓解的,如果后续需要行自体干细胞移植,则推荐:
苯达莫司汀联合或不联合美罗华(有外周血干细胞采集不出来的风险);硼替佐米联合或不联合美罗华;来那度胺联合或不联合美罗华;RCHOP或者VR-CAP(如果之前没有用过);若一线治疗出现缓解短(时间期望的中位无进展生存期PFS),则推荐:
BTK抑制剂阿卡拉不替尼;伊布替尼联合/不联合美罗华;泽布替尼来那度胺联合或不联合美罗华;Venetoclax(国内病友喜欢称呼其为,或者维耐托克)。其他:
伊布替尼联合来那度胺联合美罗华;伊布替尼联合Venetoclax。
若一线治疗出现缓解时间很长(时间期望的中位无进展生存期PFS),则推荐:
苯达莫司汀联合或不联合美罗华(如果之前没有用过);硼替佐米联合或不联合美罗华;BTK抑制剂阿卡拉不替尼;伊布替尼联合/不联合美罗华;泽布替尼来那度胺联合或不联合美罗华;其他:
Venetoclax(国内病友喜欢称呼其为,或者维耐托克);硼替佐米联合苯达莫司汀联合美罗华;PEPC(依托泊苷,环磷酰胺,甲基苄肼,强的松)联合或不联合美罗华;RCHOP或者VR-CAP(如果之前没有用过);CART细胞治疗(Anti-CD19)也可选择异基因移植。
具体到每个患者该选择什么样的治疗方案,跟患者的分型,侵袭程度,基因突变,体能状态,年龄等多种因素相关。而初治又是所有治疗中最重要的,一旦走了弯路,就会面临着无进展生存变短和总体生存期变短的可能。
套细胞淋巴瘤的预防
1、调整饮食结构,合理膳食:在日常生活中应养成良好的饮食习惯,戒烟戒酒。研究表明:淋巴癌不能在弱碱性的人体中形成,调整体液酸碱平衡,是预防淋巴癌的有效途径,而烟和酒是极酸的酸性物质,所以应常吃碱性绿色有机食品以防止酸性物质在体内积聚,导致酸性体质,诱发淋巴癌。
2、注意饮食禁忌:避免进食酸辣、冷热等刺激性较强和过期变质的食物,尤其是老年人一般体质较弱、免疫力低下,应吃一些防癌或含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态和心理因素
3、注意缓解压力:日常生活中压力过大或精神处于高度紧张状态可引起内分泌失调、代谢紊乱及免疫功能低下等,可见过重的精神和心理压力是诱发癌症的重要因素之一,应保持良好的心态应对压力,学会缓解和释放压力,懂得劳逸结合,避免过度疲劳。
4、养成良好的生活习惯:早睡早起,日常生活习惯规律,保持弱碱性体质,从根本上避免淋巴癌的发生。
5、加强体育锻炼:注重适当的体育锻炼,增强免疫抵抗力,可加快新城代谢,将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
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