北京白癜风治疗医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html患者资料：女，56岁；左膝关节疼痛，膝前不适感1月余，余无特殊。
CT显示：左侧髌骨见软组织密度影，CT值约47HU，周围骨质呈溶骨性骨质破坏改变，无明显硬化。
ECT显示：左侧髌骨骨代谢活跃，可见放射性分布浓聚。
MRI显示：髌骨稍膨胀，内见T1WI低信号T2WI高信号影，DWI上呈明显高信号，边界欠清晰，内部及边缘未见明显骨质硬化征象，增强扫描呈明显均匀强化。
病理：非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心来源）
IHC：AE1/AE3（-），Vimentin（+），LCA（+），CD38（-），CD（-），EMA（-），NSE（-），CD99（+），desmin（-），Myogenin（-），MyoD1（-），CD34（血管+），Cga（-），Syn（-），P53（野生型），CD20（+），PAX-5（+），CD79a（+），CD3（少数+），CD5（-），CD10（-），MUM-1（+），bcl-2（+），CD23（-），CD21（-），Ki-67（90%+）
原发性骨淋巴瘤
原发性骨淋巴瘤（PrimaryLymphomaofBone，PLB），是一种发生于淋巴结外的恶性淋巴瘤，临床上较为少见，分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤多见，占原发恶性骨肿瘤比例小于5%。全身骨骼均可发生，可单发，亦可多发，以股骨多见，其次为骨盆、脊柱、肱骨等，其中发生于髌骨者较为少见。本病病情发展缓慢，病史较长，可达数月至一年。
No.1
骨淋巴瘤分为原发性和继发性
1、原发性骨淋巴瘤是指起源于骨髓淋巴组织而无其他系统病灶存在，诊断标准为：
①病灶只局限于单骨，临床和影像学检查未发现有其他系统病灶存在；
②病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤；
③就诊时只有局部转移或至少在原发灶出现六个月才有远处骨骼和其他部位的转移。近年来研究发现原发性骨淋巴瘤也可多骨发病，无内脏或淋巴结受累，称为一种特殊类型。
2、继发性骨淋巴瘤是指骨外组织的淋巴瘤在病变发展过程中累及到骨。
No.2
临床表现
好发年龄：可见于任何年龄，但成人多见，60%在30岁以上，男性发病多于女性，约为1.5～2:1。
好发部位：原发性骨恶性淋巴瘤源自红骨髓，多见于四肢，少见于中轴骨，且多为单骨发生，股骨是单骨中最为常见的受累部位，股骨下段、胫骨上段骨干-干骺端（40%在膝关节周围），其次是骨盆、脊柱、肱骨、肋骨、肩胛骨、头颅、锁骨、骶骨和下颌骨，手足小骨少见。继发性骨淋巴瘤则反之，发生在鼻窦、鼻咽、硬脊膜外的恶性淋巴瘤一般都被视为继发性。
No.3
临床症状
缺乏特异性表现，大都表现为局部持续性疼痛，偶可触及肿块，累及关节可有关节疼痛和功能障碍。多不伴有外周淋巴结肿大，可有发热、神经根压迫症状和病理性骨折。
No.4
病理
原发性骨淋巴瘤组织学分类与骨外者相似，但其浸润性的生长方式却很少破坏原有的组织结构，而是在骨小梁间浸润渗透，并取代正常的骨髓造血组织。故在大体上多数病变仅在长骨骨干或干骺端的皮髓质切面上见有补丁样骨质破坏，伴轻度层状骨膜反应。病变呈粉灰色肉芽状，均质，可穿透骨皮质浸润周围软组织，偶可形成肿块。当淋巴瘤大范围浸润骨组织，但尚未造成骨的结构破坏时，X线平片较难发现病变。镜下，病变以弥漫大B细胞型者多见，部分为T细胞型。
No.5
影像学表现
X线平片——最早期的征象是松质骨受侵蚀，70%为溶骨型，5%为硬化型，其余为混合型。溶骨型表现为进展迅速的渗透状（筛孔状）、虫蚀状或斑点状骨质破坏，散在病灶可融合呈地图样，可残留部分骨壳或网状骨间隔，边缘不清，移行带较宽；常可侵犯骨干大部分，肿瘤穿破骨皮质发生病理骨折或形成软组织肿块，其内无瘤骨或钙化；可有层状或三角形骨膜反应；硬化型可表现为局限性破坏灶边缘硬化，也可表现为破坏灶内夹杂的斑片或颗粒状硬化，椎体及扁骨内可形成「象牙骨」样改变，霍奇金病更多见。混合型者同时兼顾溶骨型及硬化型的征象。
CT——能较好显示骨质破坏、骨膜反应及侵犯周围软组织情况，骨质破坏以溶骨性为主，常见表现为筛孔状或边缘清晰的虫蚀状多灶性骨质破坏。管状骨病灶往往呈偏侧性生长，沿骨干长轴蔓延，多个小破坏灶逐渐融合后表现为典型的「融冰状」。发生于颅骨的病变可呈地图状。肋骨受累可膨胀，局部骨皮质中断，亦可浸及胸膜和胸壁。原发性骨淋巴瘤病灶绝大多数会出现明显的软组织肿块，肿块往往突破骨皮质向外生长，密度多均匀。骨髓腔侵犯广、周围软组织肿块大而骨皮质破坏相对较轻是原发性骨淋巴瘤的诊断征象。骨淋巴瘤合并骨质硬化少见，硬化多伴随骨质破坏出现，可在浸润性骨质破坏区内出现点状硬化或在破坏区周边出现硬化带。有文献报道部分肿瘤内可显示死骨。依据病灶在骨内的不同生长方式可表现为单层状、洋葱皮状或针刺状骨膜反应，发生在脊柱、扁平骨等内的淋巴瘤骨膜反应少见或无。
MRI——能更好显示骨内外侵犯、病变范围及进展的情况。病变在T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈高信号，信号较均匀，增强后呈明显均匀强化。由于淋巴瘤瘤体的细胞比较密集，间质少，因此在DWI上呈弥散受限高信号改变。T2WI脂肪抑制序列可较好显示髓腔受侵情况，其与DWI序列对骨淋巴瘤的诊断有一定特异性。位于脊柱的淋巴瘤可使受累椎体压缩变扁，椎间盘形态及信号正常。
原发性骨淋巴瘤的典型影像表现，你能正确识别吗？
No.6
鉴别诊断
1、骨髓瘤：呈穿凿样骨质破坏，病变常边界较清楚，周围软组织肿块少见，部分较大病变破坏骨质形成周围软组织肿块时较难与淋巴瘤鉴别，需依靠病理学检查。
2、溶骨性骨肉瘤：儿童及年轻人多见，多有放射状或三角形的特征性的骨膜反应，本病骨髓腔内生长及骨质膨胀性改变不明显，肿瘤多呈混杂密度或信号，易合并出血、坏死、钙化和肿瘤骨形成。
3、转移瘤：多有原发肿瘤病史，常为多骨、多部位受累，合并有多发浅表及深部淋巴结肿大。转移瘤若形成局部较大软组织肿块时，其内常有坏死，密度或信号常不均匀。
4、骨髓炎：骨淋巴瘤的早期浸润破坏需要与骨髓炎鉴别，后者常见于儿童，急性骨髓炎临床症状明显，常有高热、感染部位的红肿和压痛，慢性骨髓炎可有反复骨皮质及软组织的破溃、窦道流脓和死骨排出等症状。
总之，原发性骨淋巴瘤临床非常少见，术前影像学常较难做出准确的诊断，最终诊断需依靠病理检查。但本病好发于30岁以上人群、起病缓慢、病史长、影像表现与临床症状不相符合、缺乏全身症状及体征、骨质破坏轻、骨膜反应少而周围软组织肿块明显、病骨形态可以完整、周围软组织肿块边界清楚并强化明显的这些临床和影像学特点可对诊断提供一定的价值。
作者
刘艳玲
内容策划
小雪球、彭龙
题图
站酷海洛
插图来源
作者提供
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