北京最好白癜风专业医院 http://www.zggylt.com/FrontiersinOncology》杂志00年6月6日在线发表意大利、德国、法国、荷兰、奥地利、瑞士等国EnricoFranceschi,DidierFrappaz,RobertaRudà,等十二位学者联合撰写的综述《成人罕见中枢神经系统原发肿瘤概述。RarePrimaryCentralNervousSystemTumorsinAdults:AnOverview》（doi:10./fonc.00.）。
III级脑膜瘤和间质性非脑膜上皮性颅内肿瘤（MesenchymalNonMeningothelialIntracranialTumors）
3级脑膜瘤
间变脑膜瘤（Anaplasticmeningiomas）占脑膜瘤的1-3%，表现有恶性细胞学(类似于癌、黑色素瘤或高级别肉瘤)和/或有丝分裂活性显著升高。除了有丝分裂活性高外，许多间变脑膜瘤还表现有广泛性坏死，其Ki-67肿瘤细胞增殖指数达0%或更高。根据WHO对中枢神经系统肿瘤的分类，间变性脑膜瘤为III级。罕见的横纹肌样和乳头状脑膜瘤（papillarymeningioma）也属于III级。复发率高，并可能转移到颅外部位。间变性脑膜瘤的预后较差，中位总体生存期（OS）小于1年。
从分子上看，间变性脑膜瘤的NF畸变率高。在0%的WHOIII级脑膜瘤中发现TERT启动子的热点突变(在WHOI级和II级脑膜瘤中分别为1.7和5.7%)，且与不良预后相关。在横纹肌脑膜瘤（rhabdoidmeningiomas）中，已发现BAP1基因的种系和体细胞突变可能与不良结果有关。表观遗传特征已被证明与脑膜瘤的临床病理特征相关，而间变性脑膜瘤与不利的特异性甲基化特征相关(MC-mal和MC-intB)。
对于间变性脑膜瘤，在最初诊断时的治疗策略应以根治性切除为目标，然后以至少54至60Gy，每1.8-.0Gy分割放射治疗(可能在次全切除术后对残留肿瘤体积推量照射10Gy)。对于复发性间变性脑膜瘤没有循证治疗建议，但通常建议切除或放疗，如果可能的话。间变性脑膜瘤的药物治疗仍处于实验阶段，没有特定药物的疗效已被证明。
孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤
孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤的发病率占所有的原发性中枢神经系统肿瘤的1%。它最常见于成年人，通常以硬脑膜为基础。组织学上，孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤表现为具有纤维母细胞模式的间质性肿瘤。经常可以观察到在41q13位点的基因组倒置导致NAB和STAT6基因融合。检测核STAT6表达或检测NAB-STAT6融合是确诊孤立性纤维肿瘤/血管周细胞瘤的重要方法。两种主要的表型得到描述:典型的孤立性纤维性肿瘤表型的特征是无模式的组织形态学（pattern-lesshistomorphology），丰富的胶原基质和罕见的核分裂。相比之下，血管周细胞瘤表型表现为高细胞性，有丝分裂活性增加和坏死。这两种表型属于中等恶性肿瘤的同一肿瘤谱系，随着有丝分裂活性增加和坏死，局部复发和转移的风险增加。
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的药物治疗还处于实验阶段，因为没有有效的药物被鉴定出来。在一项小规模无对照的II期研究中抗血管生成多酪氨酸激酶抑制剂阿西替尼(axitinib)显示出一些有前景的活性，该研究纳入晚期或进展孤立性纤维瘤，应该在进一步的研究中得到验证。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
原发性大脑淋巴瘤(PCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占原发性脑肿瘤的5%(83)。它可能与脑膜(15%-0%)、眼睛(10%-0%)和脊髓(5%)的淋巴瘤的部位有关，但以无任何全身系统性病变来定义。主要发生在艾滋病或器官移植的情况下的免疫缺陷，是唯一公认的危险因素，但由于艾滋病抗逆转录病*治疗的改进，它主要发生在具有免疫力(immuno
