临床研究面部原发性皮肤T细胞淋巴 [复制链接]

面部原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤一例

陈敬德，杜华，罗洋，何春峰，宋凡君，辛晴

作者单位：兰州，医院皮肤科

作者简介：陈敬德，男，在读硕士研究生，研究方向：中医药治疗皮肤病的临床与实验研究

临床资料

患者，男，59岁，农民。因面颈部斑块、结节、溃疡伴疼痛，间断发热2个月，于年6月就诊。6个月前，无明显诱因患者左侧面颊部出现散在*豆大小红色结节，皮损不断增多、增大形成斑块，并逐渐蔓延至右侧面颈部，部分皮损破溃形成溃疡伴疼痛。医院按湿疹给予药物治疗（具体不详），疗效欠佳；近2个月皮损加重并出现间断发热（体温最高39℃，呈不规则热），右侧面颊皮损肿胀挤压致右眼睁眼困难。患者自发病以来精神差，食欲渐差，睡眠好，二便正常，体重未见明显变化。既往有高血压病病史6年，间断服用降压药物（具体药物及剂量不详），目前血压控制平稳。否认特殊物质接触史及药物过敏史。育有2子1女，配偶及子女均体健，个人史及家族史无特殊。

系统查体：心、肺检查未见异常，肝、脾肋下未触及。鼻腔未见异常，副鼻窦区无压痛，浅表淋巴结未触及增大。

皮肤科情况

双侧面颊部、右耳后多发性大小不等、形状不规则的浸润性红色结节和斑块，部分皮损表面潮湿、糜烂，有少量浆液性及血性渗出物和结痂（图1）。

实验室检查

血、尿、粪常规，生化，红细胞沉降率检查无异常；胸部X线、心电图、腹部多谱勒超声、胸腹部CT检查均无异常；EB病*检测（-）；骨髓穿刺涂片细胞形态学检查未见明显异常。浅表淋巴结彩色多谱勒超声示：双侧颌下、颈部、腋窝淋巴结增大（1.3cm×0.5cm），双侧腹股沟淋巴结可见。

组织病理

右耳后皮损组织病理示：表皮坏死（组织层次不清），真皮血管周围及皮下脂肪组织中见小圆形和中等大圆形的肿瘤细胞浸润，细胞无异型性，未见到明显病理性核分裂像（图2）。

免疫组化染色示（图3）：上皮成分（表皮及皮肤附属器）CKp（+），圆形肿瘤细胞CD3（+）、CD8（+）、CD56（++）、CD20（-）、CD4（-），Ki67＞40%阳性，粒酶B（+），穿孔素散在（+），TIA-1（+）。

特殊染色：PAS染色（-）、抗酸染色（-）。根据右耳后皮肤形态学改变结合免疫组化染色，病变符合皮肤T细胞淋巴瘤。

诊断及治疗

结合临床诊断为原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。

患者转入本院血液科住院治疗，给予VELP（长春新碱、依托泊苷、门冬酰胺酶、泼尼松）方案化疗，疗程顺利，患者左侧面颊皮损较前略缩小，后由于经济原因放弃治疗，失访。

皮肤γ/δT细胞淋巴瘤是起源于γ/δT细胞的一组EB病*阴性的皮肤外周T细胞淋巴瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤。在年WHO-EORTC皮肤肿瘤病理学和遗传学最新分类中作为暂定类型，约占皮肤T细胞淋巴瘤的5%。临床上呈现侵袭性进程，进展迅速，病死率高，生存时间约为15个月。皮肤损害主要发生于上、下肢，偶或泛发，累及躯干，常表现为蕈样肉芽肿样斑块、皮下结节或溃疡性肿瘤。

DOI：10./sypfbxzz.-.0622

实用皮肤病学杂志，,8（6）：-

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