我们刚遇到一例胸水和心包液均受T细胞侵犯的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),实在少见,现简介如下。
胸水和心包液常规沉渣涂片细胞形态:细胞大小不一,浆偏多,核不规则,偶见幼稚核,易见分裂像。
这类胸水及心包液细胞经流式免疫分析均证实异常T淋巴细胞。
淋巴结穿刺活检涂片见体积巨大的淋巴母细胞
淋巴结活检切片提示血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL)是不少检验人员感到抽象或了解不多的一种淋巴肿瘤。以前被报道为合并有异常蛋白血症的“血管免疫母细胞性淋巴结病或“淋巴肉芽肿病”。后来随着克隆性异常细胞基因和T细胞受体(TCR)基因重排的检测,确定了其肿瘤属性。明确这是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤在欧美是最常见的外周T细胞淋巴瘤(约29%);而亚洲相对较少,占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%,在目前的国内报道中已并不少见。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特点:
1临床表现
老年人多见,亚急性或急性过程,淋巴结肿大,半数以上伴有皮疹等皮肤病。
2淋巴结病理特征
除了弥漫性肿瘤细胞浸润外血管增生明显,呈树枝状常伴血管内皮肿胀,背景细胞复杂,可包括有免疫母细胞、浆细胞、小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等。
3骨髓细胞特征
可见B细胞、浆细胞样淋巴细胞、小浆细胞反应性增多,流式细胞可检出异常T淋巴细胞增多。
4其它实验室检查
可见免疫异常、贫血(常为溶血性贫血伴Coombs试验阳性)、多克隆的高γ-球蛋白血症、嗜酸性粒细胞常增多。免疫表型特点以CXCLl3、PD一1、ICOS和BCL6是目前诊断AITL最常用的指标。
文章认为在所有病例中,始终有一定数量的母细胞化的大B细胞,形似霍奇金氏淋巴瘤的Reed-Sternberg细胞,与我们上图淋巴结所见细胞一致,并认为这是感染EBV的B细胞。
注:封面颗粒来自污染的彩色喷墨颗粒,放大培
吴茅第56期