白癜风需要做手术吗 http://pf.39.net/bdfyy/qsnbdf/181231/6756335.html年11月2-3日，由上海市免疫学会血液免疫分会主办，上海交通医院血液科承办的“公济血液学专家高峰论坛(上海，)暨细胞治疗在难治性血液病治疗中的应用学习班”在上海顺利召开。会议内容聚焦细胞治疗的基础和临床研究，汇集国内外细胞治疗领域的知名专家，共同探讨、交流细胞治疗的基础和临床研究进展。Htology血液前沿在会议期间特邀上海交通医院万理萍主任医师，与我们分享外周T细胞淋巴瘤的研究进展及移植治疗，下面让我们一睹为快。
Q1：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）较为罕见，预后不佳，缺乏有效的标准治疗。您可以向大家介绍一下PTCL在国内的治疗新进展吗？
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）又称成熟T细胞淋巴瘤，是一组来源于成熟T细胞的高度异质性的恶性肿瘤。该疾病占欧美所有淋巴瘤病例的10%-15%，并不是一个常见的肿瘤类型，但我国的发病率明显高于欧美国家。外周T细胞淋巴瘤（PTCL）迄今无标准一线治疗方案，患者接受化疗的疗效较差，总体治疗难度高。多数外周T细胞淋巴瘤患者药物敏感性低，病情易反复，长期生存率差。近年来，美国国家综合癌症网络（NCCN）推荐组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂作为优选治疗药物，如我国自主研发的新药西达本胺，临床研究数据显示该类药物对外周T细胞淋巴瘤的良好疗效，II期临床试验中，对难治复发病例，单药客观缓解率达到近30%。目前还有多项联合方案和单药优化方案的探索性研究正在开展中。从个人的临床使用经验来看，我认为该药物对病情进展缓慢的患者效果更好。
目前国际上还有中国尚未引进的前沿治疗方案，例如靶向CD30的淋巴瘤新药维布妥昔单抗（BrentuximabVedotin），是由靶向CD30蛋白的一种单克隆抗体和一种微管破坏剂（单甲基auristatinE，MMAE）通过一种蛋白酶敏感的交联剂偶联而成的药物。年12月3日，《柳叶刀》主刊发表了ECHELON-2试验的结果，ECHELON-2试验比较的是维布妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星和强的松(A+CHP)与环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松(CHOP)在CD30阳性外周T细胞淋巴瘤的有效性和安全性。ECHELON-2是一项3期的双盲、双模拟、随机、安慰剂控制、活性药物对照的研究。合格的患者为之前未接受过治疗的CD30阳性外周T细胞淋巴瘤患者，按照1:1的比例随机分入A+CHP组或CHOP组，每21天为一个周期，治疗6或8个周期。结果表明，对于CD30阳性外周T细胞淋巴瘤，A+CHP一线治疗优于CHOP，可显著改善无进展生存期和总生存期，而且安全性可控。
除此之外，国内常用的治疗方案就是造血干细胞移植。目前，我们中心做的比较多的是异基因造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤。
Q2：移植治疗在外周T细胞淋巴瘤上的地位如何？
根据NCCN（美国国家癌症综合治疗网络）推荐，ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤一线化疗达到完全缓解的患者，长期生存可以达到近70%，通常不需要做自体造血干细胞移植。另外一些IPI评分较低、病灶比较局限的早期外周T细胞淋巴瘤，也不需要做自体造血干细胞移植。对于化疗敏感的其他类型外周T细胞淋巴瘤，通常一线化疗达到完全缓解后，应当继续进行自体造血干细胞移植巩固治疗，这种治疗方案大多可以有效延长患者生存时间。对难治复发的患者，尤其是对化疗不敏感、化疗后反复进展、肿瘤累及骨髓的患者，可能更适合做异基因造血干细胞移植治疗。
Q3：有研究表明，HDAC抑制剂单药应用可获得可观的缓解率、缓解持续时间及PFS。那么我们要如何将HDAC抑制剂与传统化疗方案联合以提高疗效呢？
II期临床试验结果显示，目前我国自发研制的药物西达本胺（组蛋白去乙酰化酶抑制剂），单药治疗难治复发外周T细胞淋巴瘤，总反应率包括完全缓解和部分缓解患者比例约30%，对于难治的非霍奇金淋巴瘤来说是一个不错的结果。但是对于我们临床医生来说，我们并不满足于这样的数据。对于IPI评分中高危患者，可以采用西达本胺联合化疗的治疗方案，已有临床研究显示，联合二线化疗方案的疗效较西达本胺单药疗效更好。而对于IPI评分低危，肿瘤进展比较缓慢的外周T细胞淋巴瘤患者，如原发性皮肤T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病，可以单药治疗。
专家介绍
万理萍
上海交通医院血液科（南部）执行主任
主任医师，医学博士，硕士研究生导师中国抗癌协会血液肿瘤分会青年委员上海市医学会血液专科分会委员上海市医学会感染与化疗专科分会青年委员医院骨髓移植中心学习造血干细胞移植，.4-.9赴美国MD安德森癌症中心，进行靶向免疫治疗急性髓细胞白血病的博士后研究作为第二完成人，年获中华医学科技二等奖一项，年获教育部科技进步二等奖一项，年及年分别获得上海市医学科技奖三等奖一项擅长各种贫血，血小板减少症，出血性疾病，急、慢性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊治，尤其是自体及异基因造血干细胞移植
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